Lupus ban đỏ hệ thống (tiếng Anh: Systemic lupus erythematosus, SLE hay lupus), là một bệnh tự miễn của mô liên kết, có thể ảnh hưởng đến mọi bộ phận cơ thể. Cũng như trong những bệnh tự miễn khác, hệ miễn dịch tấn công những tế bào và mô của cơ thể, gây viêm và hủy hoại mô.
Lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống gây nguy khốn nhiều nhất cho tim, những khớp, da, phổi, những mạch máu, gan, thận, và hệ thần kinh. Quá trình tăng trưởng bệnh rất khó đoán trước, có những tiến trình bị ốm xen kẽ với những quy trình tiến độ phục sinh. Bệnh này thông dụng ở phụ nữ nhiều hơn gấp 9 lần ở đàn ông, đặc biệt quan trọng là ở lứa tuổi từ 15 đến 50, và thông dụng hơn ở những người không có nguồn gốc châu u. Lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống hoàn toàn có thể điều trị được bằng phương pháp điều trị những triệu chứng của bệnh, đa phần bằng những corticosteroid và những chất ức chế miễn dịch ; nhưng chưa có giải pháp chữa trị triệt để nào. Lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống hoàn toàn có thể nguy hại chết người, nhưng với những văn minh trong y học lúc bấy giờ, tử trận đang trở nên hiếm hơn. Tỉ lệ sống sót ở những bệnh nhân lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống ở Hoa Kỳ, Canada, và châu u là khoảng chừng 95 % trong 5 năm, 90 % trong 10 năm, và 78 % ở 20 năm. 
Những triệu chứng phổ biến của lupus ban đỏ hệ thống.
Bạn đang đọc: Lupus ban đỏ hệ thống nghĩa là gì
Bạn đang đọc: Lupus ban đỏ hệ thống nghĩa là gìLupus ban đỏ mạng lưới hệ thống là một trong những bệnh có những triệu chứng giống và dễ bị nhầm với những bệnh khác ( được gọi là ” nhóm bệnh bắt chước ” ). Bệnh này là một thí dụ nổi bật trong chẩn đoán phân biệt, chính bới những triệu chứng của nó rất khác nhau và Open không lường trước được. Vì thế bệnh rất khó chẩn đoán, nhiều người phải chịu đựng những triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống mà không rõ nguyên do và không được điều trị đúng trong nhiều năm .Những triệu chứng khởi đầu và lê dài phổ cập gồm có sốt, khó ở, đau khớp, mỏi cơ, căng thẳng mệt mỏi, và mất năng lực nhận thức trong thời điểm tạm thời. Bởi vì những triệu chứng này cũng thường thấy ở những bệnh khác, chúng không phải là những tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống. Tuy nhiên, khi xảy ra cùng với những triệu chứng khác ( xem sau đây ), chúng hoàn toàn có thể được coi là những gợi ý cho bác sĩ nghĩ đến bệnh này.
Biểu hiện về da liễu
Khoảng 30.5% bệnh nhân có những triệu chứng về da liễu (và 65% có những triệu chứng đó trong một thời điểm nào đó), với khoảng 30% từ 50% bị triệu chứng điển hình của bệnh là phát ban má (hay phát ban hình bướm). Một số có thể bị vảy nến màu đỏ và dày trên da (gọi là lupus dạng đĩa). Rụng tóc; loét miệng, mũi và âm đạo; và những thương tổn trên da cũng là những dấu hiệu có thể xuất hiện.
Biểu hiện về cơ xương
Triệu chứng được khám nhiều nhất là đau khớp, những khớp nhỏ ở tay và cổ tay thường bị ảnh hưởng tác động nhất, mặc dầu toàn bộ những khớp đều có rủi ro tiềm ẩn. Tổ chức về Bệnh Lupus ở Hoa Kỳ ước đạt có khoảng chừng 90 % bệnh nhân bị đau khớp hoặc cơ trong một thời gian nào đó trong quy trình tăng trưởng bệnh. Không giống như viêm khớp dạng thấp, viêm khớp trong lupus ít gây tàn tật và thường không gây hủy hoại trầm trọng cho khớp. Ít hơn 10 % bệnh nhân viêm khớp lupus bị biến dạng bàn tay và bàn chân. Bệnh nhân lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống cũng có rủi ro tiềm ẩn bị lao xương khớp. Cũng hoàn toàn có thể có những mối tương quan giữa viêm khớp dạng thấp và lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống, và lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống có tương quan đến rủi ro tiềm ẩn rạn xương ở phụ nữ trẻ tuổi. [ 11 ]
Biểu hiện về huyết học
Thiếu máu và thiếu sắt có thể xảy ra ở 50% những ca bệnh. Số lượng tiểu cầu và bạch cầu thấp có thể do bệnh gây ra hoặc do tác dụng phụ của những loại thuốc điều trị gây ra. Bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống cũng có liên quan đến Hội chứng kháng phospholipid -tiếng Anh là Antiphospholipid syndrome[12] (một loại rối loạn huyết khối), trong đó kháng thể chống lại phospholipid có trong huyết thanh người bệnh. Hội chứng kháng thể kháng phospholipid bao gồm việc kéo dài thời gian kích hoạt thromboplastin bán phần – Partial thromboplastin time- (thường chỉ xảy ra trong những bệnh xuất huyết) và xét nghiệm dương tính đối với kháng thể kháng phospholipid; trường hợp có cả hai kết quả đó được gọi là chất chống đông lupus-dương tính (lupus anticoagulant – positive). Một loại kháng thể tự miễn khác trong bệnh này là kháng thể kháng cardiolipin (anticardiolipin antibody), kháng thể này có thể gây dương tính giả khi xét nghiệm bệnh giang mai.
Biểu hiện về tim
Bệnh nhân lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống hoàn toàn có thể bị viêm những phần khác nhau ở tim, thí dụ như viêm màng ngoài tim ( còn gọi là viêm ngoại tâm mạc ), viêm cơ tim, và viêm màng trong tim ( còn gọi là viêm nội tâm mạc ). Viêm màng trong tim ở bệnh này thuộc dạng không viêm nhiễm nổi bật ( viêm màng trong tim Libman-Sacks ) và hoàn toàn có thể ở van hai lá hoặc van ba lá. Xơ vữa động mạch cũng bộc lộ nhiều hơn và tiến triển nhanh hơn ở bệnh nhân lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống. [ 13 ] [ 14 ] [ 15 ]
Biểu hiện về phổi
Viêm phổi và màng phổi hoàn toàn có thể gây ra bệnh viêm màng phổi, tràn dịch màng phổi, viêm phổi lupus, bệnh xơ cứng khe phổi mãn tính ( chronic diffuse interstitial lung disease ), tăng huyết áp phổi, nghẽn mạch phổi, xuất huyết phổi, và hội chứng co phổi ( shrinking lung syndrome ) .
Biểu hiện về thận
Huyết niệu ( có máu trong nước tiểu ) hoặc protein niệu ( có protein trong nước tiểu ) là tín hiệu về thận duy nhất. Việc hủy hoại thận cấp tính hoặc mãn tính hoàn toàn có thể tăng trưởng viêm thận lupus, dẫn tới suy thận cấp tính hoặc quy trình tiến độ cuối. Nếu chẩn đoán ra và điều trị sớm lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống thì suy thận quá trình cuối chỉ xảy ra ở ít hơn 5 % những ca bệnh .Dấu hiệu xác nhận về mô học của bệnh lupus ban đỏ là viêm cầu thận màng với hình ảnh không bình thường có dạng ” vòng dây “. [ 16 ] HÌnh ảnh đó là do ứ đọng những phức tạp miễn dịch dọc theo lớp màng nền cầu thận ( glomerular basement membrane ), tạo ra hình ảnh hạt nổi bật khi xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang .
Biểu hiện về thần kinh-tâm thần
Những hội chứng về thần kinh – tinh thần hoàn toàn có thể Open khi bệnh lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống tác động ảnh hưởng tới hệ thần kinh TW hoặc hệ thần kinh ngoại biên. Trường Thấp khớp học Hoa Kỳ đã xác lập 19 hội chứng thần kinh – tinh thần ở bệnh này. [ 17 ] Việc chẩn đoán những hội chứng thần kinh – tinh thần đi kèm với lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống là một trong những thử thách khó khăn vất vả nhất trong y học, do tại nó còn tương quan đến rất nhiều triệu chứng khác, một số ít hoàn toàn có thể bị nhầm với những tín hiệu của bệnh viêm nhiễm hoặc đột quỵ. [ 18 ]Biểu hiện thần kinh – tinh thần mà bệnh nhân lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống mắc phải nhiều nhất là đau đầu, [ 19 ] mặc dầu vậy, người ta còn đang tranh cãi việc có loại đau đầu lupus đặc hiệu riêng không và có giải pháp tiếp cận tối ưu so với đau đầu ở lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống hay không. [ 20 ] Các biểu lộ thần kinh – tinh thần phổ cập khác là sa sút trí tuệ, rối loạn tính khí, những bệnh về mạch máu não, [ 19 ] động kinh, bệnh đa dây thần kinh, [ 19 ] rối loạn lo âu, và loạn tinh thần ( psychosis ). Có thể Open hội chứng tăng huyết áp trong sọ ( intracranial hypertension syndrome ) nhưng rất hiếm, với đặc thù là áp suất trong sọ tăng cao, phù gai thị ( papilledema ) ( sưng đầu dây thần kinh thị giác, và đau đầu và đôi lúc bị liệt nhẹ dây thần kinh vận nhãn ngoài, không có những tổn thương chiếm khoảng trống trong sọ hoặc tâm thất nở rộng, và những thành phần huyết học và chất hóa học trong dịch não tủy đều thông thường. [ 21 ]Một biểu lộ hiếm gặp nữa là mê sảng, hội chứng Guillain-Barré, viêm màng não vô trùng ( aseptic meningitis ), những bệnh thần kinh tự miễn, hội chứng thoái hóa myelin ( Demyelinating disease ), bệnh một dây thần kinh ( mononeuropathy ) ( hoàn toàn có thể bộc lộ ở dạng bệnh một dây thần kinh nhiều chỗ ( mononeuritis multiplex ) ), rối loạn hoạt động ( đơn cử là chứng múa giật – chorea ), chứng nhược cơ ( myasthenia gravis ), bệnh tủy sống, bệnh dây thần kinh sọ và tổn thương đám rối ( plexopathy ) .
Biểu hiện mạng lưới hệ thống
Mệt mỏi ở bệnh nhân lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống có nhiều nguyên do và tương quan không riêng gì đến những diễn biến hay biến chứng bệnh như thiếu máu hay suy giáp mà còn do đau ; trầm cảm ; ngủ không ngon ; thiếu cân đối sức khỏe thể chất và ít nhận được sự tương hỗ xã hội. [ 22 ] [ 23 ] Lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống không có nguyên do đặc hiệu nào cả. Tuy nhiên có 1 số ít yếu tố kích hoạt từ môi trường tự nhiên xung quanh và một số ít yếu tố gen tương quan. [ 24 ] [ 25 ]
Yếu tố gen
Cơ chế bệnh đầu tiên có thể phát sinh do gen. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng bệnh lupus ban đỏ hệ thống có mối liên quan về mặt di truyền học. Bệnh di truyền theo gia đình, nhưng không có một gen riêng lẻ nào được xác định là nguyên nhân gây bệnh. Nhiều gen có thể có ảnh hưởng đến nguy cơ phát triển bệnh khi có những yếu tố môi trường kích hoạt. Những gen quan trọng nhất nằm ở vùng gen kháng nguyên bạch cầu người (HLA) trên nhiễm sắc thể số 6, những đột biến có thể là ngẫu phát (de novo) hoặc di truyền. Kháng nguyên bạch cầu người nhóm I, nhóm II, và nhóm III có liên quan đến bệnh, nhưng chỉ có nhóm I và nhóm II có góp phần độc lập tới việc tăng nguy cơ bệnh.[26] Những gen khác có thể chứa đựng nguy cơ cho bệnh là IRF5, PTPN22, STAT4[27], CDKN1A,[28] ITGAM, BLK[27], TNFSF4 và BANK1.[29], một số gen có thể đặc hiệu cho từng nhóm dân cư.[27]
Yếu tố kích hoạt từ môi trường tự nhiên
Cơ chế bệnh thứ hai hoàn toàn có thể do những yếu tố từ thiên nhiên và môi trường. Những yếu tố này không chỉ làm bệnh nặng thêm mà còn hoàn toàn có thể kích hoạt quy trình hình thành bệnh. Chúng gồm có : những loại thuốc ( như 1 số ít thuốc chống trầm cảm và kháng sinh ), trầm cảm nặng, phơi nắng, hoóc môn, và viêm nhiễm. Tia UV kích hoạt việc hình thành những vùng phát ban lupus và một số ít vật chứng cho thấy tia UV cũng hoàn toàn có thể đổi khác cấu trúc DNA, dẫn đến việc hình thành những kháng thể tự miễn. Hoóc môn sinh dục ( như estrogen ) có vai trò quan trọng trong sự hình thành bệnh, và thực tiễn cho thấy trong thời kỳ sinh sản ở người, tần số bệnh này ở phụ nữ cao gấp 10 lần ở đàn ông .Các nhà nghiên cứu cũng đang tìm kiếm mối liên hệ với nhiễm khuẩn ( virus và vi trùng ), nhưng chưa có nguồn bệnh nào có liên hệ ngặt nghèo với lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống. Một số nhà khoa học thấy rằng những phụ nữ bơm ngực bằng silicone tạo ra kháng thể chống lại collagen của chính họ, nhưng không rõ kháng thể này ở những người thông thường có Open nhiều hay không, và cũng không có tài liệu nào cho thấy những kháng thể này gây ra những bệnh về mô link như lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống. Có một số ít dẫn chứng nhỏ, nhưng đang ngày càng nhiều hơn, về mối liên hệ giữa bệnh này và việc sử dụng son môi, [ 30 ] [ 31 ] nhưng những nhà phân phối son không tỏ ra chăm sóc lắm đến điều này. [ 32 ]
Tương tác thuốc
Lupus do thuốc gây ra là thực trạng phản ứng thuốc ở những người đang điều trị những bệnh lâu bền hơn. Lupus do thuốc gây ra cũng giống như Lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống. Tuy nhiên, những triệu chứng của lupus do thuốc gây ra thường biến mất khi dừng sử dụng loại thuốc gây ra lupus. Có khoảng chừng 400 loại thuốc hoàn toàn có thể gây ra thực trạng này, những loại phổ cập nhất là procainamide, hydralazine, quinidine, và phenytoin.
Các dạng lupus không phải là lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống
Lupus ban đỏ dạng đĩa chỉ có những triệu chứng về da và hoàn toàn có thể được chẩn đoán bằng phương pháp làm sinh thiết những phát ban trên da mặt, cổ và da đầu .
Sinh lý bệnh học
Một bộc lộ của lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống là rối loạn quy trình tự hủy tế bào ( apoptosis ), một quy trình chết tế bào được lập trình sẵn trong quy trình sinh trưởng và hoạt động giải trí thông thường, trong đó những tế bào đã già hoặc bị tổn thương sẽ được thải loại ngăn nắp .
Sự lan tỏa bệnh
Hệ miễn dịch của bệnh nhân lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống sản sinh ra kháng thể chống lại bản thân khung hình mình, đặc biệt quan trọng là chống lại những protein trong nhân tế bào. Bệnh được kích hoạt bởi những yếu tố môi trường tự nhiên chưa rõ ràng .” Tất cả những thành phần quan trọng trong hệ miễn dịch đều tham gia vào chính sách bệnh [ lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống ] “, theo tác giả Rahman, và bệnh này là bệnh tự miễn nguyên mẫu. Hệ miễn dịch luôn phải có 1 sự cân đối ( cân đối nội môi ) giữa sự nhạy cảm vừa đủ để chống lại sự viêm nhiễm, với sự quá nhạy cảm dẫn đến việc tiến công protein của chính khung hình mình ( tự miễn ). Theo quan điểm tiến hóa, của tác giả Crow, hội đồng người cần phải có sự phong phú về di truyền để chống lại vô số những rủi ro tiềm ẩn lây nhiễm ; trong đó 1 số ít tổng hợp di truyền dẫn đến hiện tượng kỳ lạ tự miễn. Những tác nhân trong thiên nhiên và môi trường thường kích thích bệnh gồm có tia cực tím, 1 số ít loại thuốc, và một số ít loại virus. Những kích thích này gây ra quy trình tự hủy tế bào và trình diện DNA, những protein histone, và những loại protein khác, đặc biệt quan trọng là những thành phần của nhân tế bào. Vì sự phong phú di truyền trong những thành phần khác nhau của hệ miễn dịch, ở một số ít người, hệ miễn dịch tiến công những protein trong nhân tế bào và sản sinh ra kháng thể chống lại chúng. Cuối cùng, những phức tạp kháng thể này tàn phá những mạch máu trong 1 số ít vùng trọng điểm trong khung hình, thí dụ như búi mao mạch tiểu cầu của thận ; sự tiến công của kháng thể tạo ra bệnh lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống. Các nhà nghiên cứu đang xác lập những gen, cùng với những protein tạo ra từ những gen đó, và công dụng của chúng trong hệ miễn dịch. Mỗi protein là một mắt xích trong chuỗi phản ứng tự miễn, và những nhà khoa học cũng đang cố gắng nỗ lực tìm ra những loại thuốc hoàn toàn có thể phá vỡ những mắt xích đó. [ 33 ] [ 34 ]Bệnh này là một bệnh viêm mãn tính, và được cho là thuộc loại phản ứng quá mẫn loại III ( do phức tạp miễn dịch ) và hoàn toàn có thể tương quan đến cả loại II ( nhờ vào vào kháng thể ). [ 35 ]
Rối loạn trong quy trình tự hủy tế bào
Quá trình tự hủy tế bào xảy ra nhiều hơn ở những tế bào bạch cầu đơn nhân và keratinocyteSự biểu hiện của những gen Fas ở bạch cầu lympho B và lympho T cũng tăng lên.Có mối tương quan giữa tỉ lệ hủy tế bào lympho và quá trình tiến triển bệnh.
Đại thực bào Tingible body toàn thân ( Tingible body macrophage-TBM ) – loại thực bào lớn có ở TT mầm của những hạch bạch huyết thứ cấp – biểu lộ protein CD68 ( dấu ấn kháng nguyên đặc trưng trên mặt phẳng tế bào monocyte / đại thực bào ). Những tế bào này thường tiêu hóa những tế bào lympho B bị tự hủy sau khi trải qua siêu đột biến thân ( somatic hypermutation ). Ở một số ít bệnh nhân, số lượng TBM giảm đáng kể, và những tế bào này cũng hiếm khi chứa những thành phần của tế bào lympho B bị tự hủy. Đồng thời, phía bên ngoài những tế bào TBM cũng thấy có những nhân bị tự hủy không được tiêu hóa. Những thành phần đó hoàn toàn có thể rình rập đe dọa sự dung hòa những tế bào lympho B và T. Các tế bào tua trong TT mầm hoàn toàn có thể thực bào những thành phần kháng nguyên đó và trình diện nó cho tế bào lympho T và hoạt hóa chúng. Đồng thời, những nhân và chất nhiễm sắc ( chromatin ) bị tự hủy cũng hoàn toàn có thể bám vào mặt phẳng của những tế bào tua trong nang ( follicular dendritic cell ) do đó chúng hoàn toàn có thể hoạt hóa 1 số ít tế bào lympho B nhạy cảm với protein của chính mình do quy trình siêu đột biến thân ngẫu nhiên tạo ra. [ 36 ]
Giảm năng lực thải loại tế bào chết
Giảm năng lực thải loại tế bào chếtCơ chế đúng mực của sự hình thành bệnh lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống vẫn chưa rõ ràng, vì có sự góp phần của rất nhiều yếu tố. Ngoài những nguyên do nói trên, năng lực thải loại những tế bào chết bị giảm sút cũng hoàn toàn có thể là một nguyên do. Sự giảm sút này gồm có : giảm hoạt động giải trí thực bào, thiếu những thành phần huyết thanh và tăng quy trình tự hủy tế bào .Các tế bào bạch cầu đơn nhân ( monocyte ) tách chiết từ máu toàn phần của bệnh nhân lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống có ít dấu ấn CD44 trên mặt phẳng ( những dấu ấn này tương quan đến việc tiêu hóa những tế bào tự hủy ). Đa số những tế bào monocyte và đại thực bào tingible body toàn thân ( TBM ) ( có trong TT mầm của những hạch bạch huyết ) thậm chí còn còn biểu lộ những dạng hình thái khác thường : chúng nhỏ hơn hoặc hiếm hơn và chết sớm hơn. Các thành phần huyết thanh ( như bổ thể, protein phản ứng C – C-reactive protein ( CRP ), và một số ít glycoprotein có vai trò trong hoạt động giải trí thực bào ) cũng thường biến mất, giảm số lượng hoặc hoạt động giải trí không hiệu suất cao .Việc thải loại những tế bào tự hủy là một tính năng quan trọng so với những khung hình đa bào. Nó dẫn đến quy trình tự hủy và ở đầu cuối là hoại tử thứ cấp tế bào nếu năng lực này bị giảm sút. Những tế bào hoại tử giải phóng những mảnh nhân tế bào. Những mảnh nhân đó hoàn toàn có thể là những kháng nguyên tự miễn và là tín hiệu nguy khốn trong nội môi, dẫn đến sự trưởng thành của những tế bào tua ( DC ), vì tế bào đã mất sự toàn vẹn của màng. Sự Open nhiều tế bào tự hủy cũng gây ra việc thải loại không hiệu suất cao. Nó làm của tế bào tua trưởng thành và trình diện những kháng nguyên nội bào, trải qua những phân tử MHC. Sự tự miễn hoàn toàn có thể là tác dụng của việc trình diện thoáng đãng những kháng nguyên tự miễn trong nhân và thành phần nội bào sinh ra từ những tế bào tự hủy chậm hoặc hoại tử thứ phát. Sự dung hòa của tế bào lympho B and T so với những tế bào tự hủy cũng không còn, tế bào lympho bị hoạt hóa bởi những kháng nguyên tự miễn này ; quy trình viêm và việc sản xuất kháng thể tự miễn bới những tế bào plasma được khởi động. Việc giảm năng lực thải loại tế bào tự hủy trên da cũng diễn ra ở những bệnh nhân bị lupus ban đỏ dạng đĩa. [ 37 ]
Trung tâm mầm
Sự tích tụ tại TT mầm
Ở người thông thường, những tế bào lympho bị tự hủy sẽ được những tế bào thực bào chuyên trách và những đại thực bào tingible body toàn thân ( TBM ) tiêu hóa ở TT mầm, do đó không có sự tự hủy tự do và không sống sót chất nào hoàn toàn có thể trở thành kháng nguyên tự miễn. Ở một số ít người bị lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống, hoàn toàn có thể quan sát thấy sự tích tụ những mảnh rác tế bào tự hủy ở TT mầm vì việc thải loại những tế bào tự hủy bị giảm sút. Gần giống với những TBM, những tế bào tua trong nang ( FDC ) xuất hiện tại TT mầm gắn những mảnh kháng nguyên lên mặt phẳng của chúng và ( ngược lại với những tế bào tua trưởng thành từ tủy xương ) không tiêu hóa mà cũng không trình diện những kháng nguyên đó bằng những phân tử MHC của chúng .Các tế bào lympho B tự miễn hoàn toàn có thể vô tình sinh ra trong quy trình siêu đột biến thân và vận động và di chuyển tới vùng sáng của TT mầm. Các tế bào đó nếu ngẫu nhiên trưởng thành thì thường cũng không nhận được tín hiệu sống từ những kháng nguyên trên tế bào tua trong nang, và do đó bị vô hiệu bởi quy trình tự hủy. Trong trường hợp giảm sút năng lực thải loại, những mảnh nhân tế bào tự hủy tích tụ tại vùng sáng của TT mầm và gắn với những tế bào tua trong nang. Chúng trở thành tín hiệu sống cho những tế bào lympho B tự miễn trong TT mầm. Sau khi chuyển dời đến vùng vỏ TT mầm, những tế bào B tự miễn yên cầu phải có thêm những tín hiệu sống từ những tế bào lympho T tự miễn, nếu có tín hiệu đó chúng sẽ kích thích sự trưởng thành của những tế bào plasma và tế bào B nhớ, và từ đó dẫn đến bệnh tự miễn trên mạng lưới hệ thống khung hình và trở thành mãn tính .
Sự tự miễn chống lại những ribonucleoprotein trong nhân ( nRNP )
Kháng thể tự miễn chống lại ribonucleoprotein trong nhân ( nRNP ) A và C tiên phong chỉ tiến công những motif giàu proline. Các kháng thể này sau đó bám lan sang những epitope khác. Sự tương đương và phản ứng chéo giữa những tiềm năng khởi đầu của kháng thể tự miễn kháng nRNP và Sm ( Sm là viết tắt của Smith – tên một bệnh nhân chết vì bệnh lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống, người ta đã tìm ra kháng nguyên Sm ở mô của cô và kháng nguyên đó đã trở thành nguyên tắc để xét nghiệm bệnh này ) cho thấy chính sách tương đương và điểm tập trung chuyên sâu của sự lan tỏa epitope giữa những phân tử. [ 38 ]
Các chính sách khác
Sản phẩm của gen HMGB1 biểu lộ nhiều hơn trong huyết thanh của người và chuột bị lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống, High Mobility Group Box 1 ( HMGB1 ) là một loại protein trong nhân tế bào tham gia vào cấu trúc của chromatin và điều hòa việc phiên mã. Gần đây có nhiều dẫn chứng cho thấy HMGB1 tham gia vào chính sách của những bệnh viêm mãn tính và bệnh tự miễn vì có công dụng trong việc kích thích miễn dịch và quy trình trước viêm. [ 39 ]
Hình ảnh mô da người được nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp bằng kháng thể kháng IgG. Mô da lấy từ bệnh nhân lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống cho thấy sự tích tụ IgG ở hai vị trí khác nhau : thứ nhất là dạng hình sợi ở lớp màng nền biểu bì ( ” xét nghiệm sợi lupus ” dương thế ) ; thứ hai là trong nhân tế bào biểu bì ( xuất hiện kháng thể kháng nhân tế bào ) . Xét nghiệm tìm kháng thể kháng nhân ( antinuclear antibody – ANA ) và kháng – kháng nguyên nhân tách triết được ( anti-extractable nuclear antigen – anti-ENA ) là những loại xét nghiệm huyết học chính cho bệnh lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống. Có một số ít chiêu thức để phát hiện ANA. Phương pháp được sử dụng nhiều nhất trong lâm sàng là miễn dịch huỳnh quang gián tiếp. Đặc điểm hình ảnh huỳnh quang cho thấy loại kháng thể có trong huyết thanh của bệnh nhân .Kết quả ANA dương thế có ở nhiều bệnh về mô link và những bệnh tự miễn khác, và hoàn toàn có thể có cả ở người thông thường. Các loại kháng thể kháng nhân gồm có : kháng thể kháng Sm và kháng DNA sợi đôi ( dsDNA ) ( tương quan đến bệnh lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống ) và kháng thể kháng histone ( tương quan đến lupus do những loại thuốc gây ra ). Kháng thể kháng DNA sợi đôi đặc hiệu cao so với bệnh lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống ; chúng xuất hiện ở 70 % những trường hợp, và chỉ có ở 0.5 % người không mắc bệnh này. Hàm lượng kháng thể kháng DNA sợi đôi cũng biểu lộ diễn biến bệnh, mặc dầu không phải ở toàn bộ bệnh nhân. Các ANA khác hoàn toàn có thể có ở bệnh này là : kháng thể kháng U1 RNP ( anti-U1 RNP ) ( cũng có trong bệnh chai da body toàn thân – systemic sclerosis ), SS-A ( hoặc anti-Ro ) và SS-B ( hoặc anti-La ) ; cả hai loại đó đều phổ cập ở hội chứng Sjögren ). SS-A và SS-B gây rủi ro tiềm ẩn ngừng dẫn truyền tim ở bệnh lupus trẻ sơ sinh. [ 40 ]Các xét nghiệm liên tục khác cho bệnh này gồm có : mức độ của mạng lưới hệ thống bổ thể ( mức độ thấp chứng tỏ đang được hệ miễn dịch kêu gọi ), những chất điện giải và công dụng thận ( bị giảm nếu thận bị ảnh hưởng tác động ), men gan, và công thức máu .Trước đây, xét nghiệm tế bào lupus ban đỏ không được sử dụng thoáng rộng để chẩn đoán vì những tế bào này chỉ thấy ở khoảng chừng 50 – 75 % những ca lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống, và cũng thấy ở bệnh nhân viêm khớp dạng thấp, chai da, và phản ứng với thuốc. Vì thế, xét nghiệm tế bào lupus lúc bấy giờ chỉ hiếm khi được triển khai và chỉ có ý nghĩa lịch sử vẻ vang. [ 41 ]
Tiêu chuẩn chẩn đoán
Một số bác sĩ chẩn đoán dựa trên tiêu chuẩn phân loại của Trường Thấp khớp học Hoa Kỳ ( ACR ). Tuy nhiên những tiêu chuẩn này hầu hết dùng cho điều tra và nghiên cứu khoa học gồm có cả thử nghiệm ngẫu nhiên có trấn áp yên cầu mức độ chắc như đinh cao hơn, nên 1 số ít bệnh nhân hoàn toàn có thể không đạt đủ tiêu chuẩn .Trường Thấp khớp học Hoa Kỳ đã thiết lập 11 tiêu chuẩn vào năm 1982, [ 42 ] và được chỉnh sửa vào năm 1997 [ 43 ] để làm công cụ phân loại để vận dụng được định nghĩa bệnh lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống trong thử nghiệm lâm sàng. Chúng không thực sự tương thích để chẩn đoán bệnh nhân. Tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus mới theo SLICC 2012 [ 44 ] ( systemic lupus international collaborating clinics ) : gồm 17 tiêu chuẩn 1. Tiêu chuẩn lâm sàng : 11 tiêu chuẩna. Tổn thương da cấp / bán cấp tính : hồng ban cánh bướm, nhạy cảm ánh sángb. Tổn thương da mạn tính : hồng ban dạng đĩac. Loét mũi / miệng : thường không đaud. Rụng tóc không để lại sẹo : loại trừ những nguyên do rụng tóc khác như hói, do thuốc …e. Viêm khớp
– Viêm màng hoạt dịch khớp do bác sĩ ghi nhận có phù ít nhất 2 khớp hoặc
– Đau khớp kèm cứng khớp buổi sángf. Viêm thanh mạc : màng phổi, màng timg. Viêm thận :- Tỉ lệ Protein / creatinine 0.5- Trụ hồng cầuh. Tổn thương thần kinh : co giật, rối loạn tinh thần … và loại trừ những nguyên do thần kinh kháci. Thiếu máu tán huyếtj. Giảm bạch cầu LUPUS ( + ) khi 4/17 tiêu chuẩn ( 1 tiêu chuẩn lâm sàng + 1 tiêu chuẩn miễn dịch )Một số bệnh nhân, đặc biệt quan trọng là những người có hội chứng kháng phospholipid, hoàn toàn có thể bị lupus ban đỏ mà không có đủ 4 tiêu chuẩn, và bệnh cũng có những đặc thù khác ngoài những tiêu chuẩn kể trên. [ 45 ] [ 46 ] [ 47 ]Phương pháp thống kê hàm bộ phận ( recursive partitioning ) đã được sử dụng để xác lập tiêu chuẩn gọn hơn. [ 48 ] Phương pháp này cho thấy 2 cây phân loại chẩn đoán sau :
Cây phân loại đơn giản nhất: Bệnh nhân bị lupus ban đỏ hệ thống nếu có một rối loạn miễn dịch (kháng thể kháng DNA, kháng thể anti-Smith, kết quả xét nghiêm giang mai dương tính giả, hoặc có tế bào lupus ban đỏ) hoặc có phát ban má. độ nhạy = 92%độ đặc hiệu = 92%Cây phân loại đầy đủ: Sử dụng 6 tiêu chuẩn. độ nhạy = 97%độ đặc hiệu = 95%
Ngoài ra còn có 1 số ít tiêu chuẩn khác. [ 49 ] Là một bệnh mãn tính chưa có phương pháp chữa khỏi, việc điều trị bệnh lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống cũng mang tính mạng lưới hệ thống. Về cơ bản nghĩa là phải phòng chống những đợt bộc phát bệnh và giảm mức độ cũng như thời hạn ảnh hưởng tác động của những cơn bệnh đó .Điều trị hoàn toàn có thể bằng những thuốc corticosteroid và thuốc chống sốt rét. Một số loại viêm cầu thận lupus như viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa yên cầu phải có thuốc gây độc cho tế bào như cyclophosphamide và mycophenolate .
Các loại thuốc
Vì triệu chứng và hệ cơ quan bị tác động ảnh hưởng rất khác nhau, cần nhìn nhận mức độ trầm trọng của mỗi người để hoàn toàn có thể điều trị hiệu suất cao. Trường hợp nhẹ và giảm dần thì hoàn toàn có thể không cần điều trị. Nếu cần hoàn toàn có thể dùng những loại thuốc chống viêm không steroid và thuốc chống sốt rét .
Thuốc chống thấp khớp biến hóa được bệnh
Thuốc chống thấp khớp đổi khác được bệnh ( Disease-modifying antirheumatic drug – DMARD ) được dùng để phòng những đợt bộc phát bệnh, tiến triển bệnh, và giảm nhu yếu sử dụng những loại steroid ; bản thân cơn bộc phát bệnh được điều trị bằng corticosteroid. Các loại DMARD phổ cập là những thuốc chống sốt rét như plaquenil và những chất ức chế miễn dịch ( như methotrexate và azathioprine ). Hydroxychloroquine là thuốc chống sốt rét được FDA công nhận để điều trị những triệu chứng thuộc sức khỏe thể chất, về da liễu hoặc khớp. Hydroxychloroquine có tương đối ít tính năng phụ, và có năng lực tăng tỉ lệ sống của bệnh nhân lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống. [ 50 ] Cyclophosphamide được dùng cho trường hợp bị viêm cầu thận nặng hoặc những biến chứng hủy hoại những cơ quan khác. Axit mycophenolic cũng được dùng để điều trị viêm cầu thận lupus, nhưng chưa được FDA công nhận vì FDA đang kiểm tra những báo cáo giải trình hoài nghi năng lực gây dị tật bẩm sinh nếu phụ nữ mang thai dùng thuốc này. [ 51 ]
Các thuốc ức chế miễn dịch
Trong những trường hợp bệnh nặng, cần dùng đến những loại thuốc điều hòa hoạt động giải trí của hệ miễn dịch ( hầu hết là những corticosteroid và những thuốc ức chế miễn dịch ) để trấn áp bệnh và ngăn ngừa những đợt bệnh tái phát ( hay những cơn bộc phát bệnh ). Tùy vào liều lượng, những bệnh nhân dùng steroid hoàn toàn có thể bị hội chứng Cushing và những công dụng phụ như béo phì, mặt phù, đái tháo đường, thèm ăn, khó ngủ và loãng xương. Các công dụng phụ đó hoàn toàn có thể giảm nếu liều lượng thuốc lớn bắt đầu được giảm đi, nhưng nếu dùng lâu bền hơn thì kể cả liều lượng thấp cũng gây tăng huyết áp và cườm thủy tinh thể mắt .Có rất nhiều loại thuốc ức chế miễn dịch mới đang được thử nghiệm trong điều trị bệnh này. Thay vì ức chế hệ miễn dịch một những không đặc hiệu, như chính sách của những loại corticosteroid, những loại thuốc mới tập trung chuyên sâu đến những cung ứng của từng loại tế bào miễn dịch. Một số loại thuốc đã được FDA công nhận để điều trị viêm khớp dạng thấp. [ 50 ] Xem thêm về thuốc Belimumab và Rituximab .
Thuốc giảm đau
Vì một tỉ lệ lớn bệnh nhân lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống phải chịu đau mạn tính, bác sĩ hoàn toàn có thể phải kê những loại thuốc giảm đau mạnh hơn nếu những loại thuốc không cần kê đơn ( hầu hết là thuốc chống viêm không steroid – NSAID ) không có hiệu suất cao. Các thuốc NSAID mạnh như indomethacin và diclofenac lại thường chống chỉ định so với bệnh này vì chúng làm tăng rủi ro tiềm ẩn suy thận và suy tim. [ 50 ]Những cơn đau trung bình hoàn toàn có thể điều trị bằng những chất gây tê loại nhẹ như dextropropoxyphene và co-codamol. Nhưng cơn đau trung bình đến nặng phải dùng những loại thuốc gây nghiện mạnh hơn như hydrocodone hoặc tính năng lê dài hơn như oxycodone, MS Contin, hoặc methadone. Miếng dán trên da Fentanyl chứa duragesic cũng được dùng thoáng rộng trong điều trị đau mãn tính vì thời hạn tính năng lê dài và dễ sử dụng. Khi thuốc gây nghiện được dùng lê dài thì hoàn toàn có thể dẫn tới dung hòa thuốc, nhờ vào thuốc và nghiện. Việc nghiện thuốc không phải là mối lo lớn vì những triệu chứng bệnh thường không hề khỏi trọn vẹn. Vì thế việc điều trị những triệu chứng đau mãn tính bằng thuốc gây nghiện suốt đời ( đi kèm với việc xác lập lại hàm lượng thuốc định kỳ cho tương thích ) thường là thông dụng. Việc xác lập lại hàm lượng định kỳ cũng là liên tục so với bất kể phác đồ điều trị bằng thuốc gây nghiện nào .
Thay đổi lối sống
Thay đổi chính so với bệnh nhân lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống là phải tránh ánh sáng mặt trời, vì ánh sáng mặt trời làm bệnh nặng thêm. Nếu bệnh nhân phải dùng những loại thuốc khác không tương quan đến lupus thì chỉ nên dùng nếu chắc như đinh loại thuốc đó không làm bệnh nặng thêm. Phơi nhiễm nghề nghiệp so với silica, thuốc trừ dịch hại và thủy ngân cũng hoàn toàn có thể làm bệnh nặng hơn. [ 24 ] Ghép thận là giải pháp điều trị phổ cập trong trường hợp bị bệnh thận quy trình tiến độ cuối, là một trong những biến chứng của viêm cầu thận lupus, nhưng sau đó 30 % trường hợp vẫn bị tái phát bệnh. [ 52 ] Vì bệnh lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống chưa được hiểu rõ nên cũng chưa thể phòng ngừa được, tuy nhiên khi bị bệnh, người ta hoàn toàn có thể giảm thiểu mối đe dọa, tăng cường chất lượng đời sống bệnh nhân bằng phương pháp ngăn ngừa những đợt phát bệnh. Những tín hiệu cảnh báo nhắc nhở cho một cơn phát bệnh sắp xảy ra hoàn toàn có thể là : căng thẳng mệt mỏi, đau, phát ban, sốt, đau bụng, đau đầu, và chóng mặt. Nếu sớm nhận ra những tín hiệu cảnh báo nhắc nhở và liên tục liên hệ với bác sĩ, bệnh nhân hoàn toàn có thể dữ thế chủ động hơn, ít đau hơn và giảm số lần đi bệnh viện. [ 53 ]Vì tuổi thọ của bệnh nhân lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống đang tăng lên, năng lực xảy ra những biến chứng cũng nhiều hơn so với : bệnh tim mạch, viêm nhiễm, loãng xương, và ung thư. Cần có những giải pháp phòng ngừa tiêu chuẩn và thanh tra rà soát những bệnh tương quan vì rủi ro tiềm ẩn tăng cao do công dụng phụ của những loại thuốc. Đặc biệt, bác sĩ và bệnh nhân luôn phải cẩn trọng cao so với những bệnh ung thư có tương quan đến hệ miễn dịch. [ 54 ]
Biến chứng trong thai sản
Mặc dù hầu hết những bà mẹ mắc lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống thường sinh con khỏe mạnh, những bà mẹ bị bệnh này khi mang thai nên liên tục theo dõi điều trị cho đến lúc sinh. Lupus bẩm sinh rất hiếm, nhưng nếu xác lập được những trường hợp mang thai có rủi ro tiềm ẩn cao thì hoàn toàn có thể có giải pháp điều trị trước và sau khi sinh. Ngoài ra, những cơn phát bệnh hoàn toàn có thể xảy ra trong khi mang thai, nếu điều trị đúng hoàn toàn có thể duy trì sức khỏe thể chất tốt cho bà mẹ lâu bền hơn hơn. Những phụ nữ mang thai có kháng thể anti-Ro ( SSA ) hoặc anti-La ( SSB ) thường nên làm siêu âm tim trong khoảng chừng tuần thứ 16 đến 30 để theo dõi tim và mạng lưới hệ thống mạch máu xung quanh. [ 53 ]Các giải pháp trấn áp sinh sản và tránh thai thường được chỉ định cho phụ nữ mắc bệnh này vì mang thai trong tiến trình bệnh đang phát hoàn toàn có thể nguy hại. Viêm cầu thận lupus là biến chứng phổ cập nhất. Tỉ lệ trẻ sống khi sinh là khoảng chừng 72.7 % ; nguyên do phổ cập nhất gây sẩy thai là hư thai và thai chết lưu. Các mối đe dọa trong thai sản nhiều hơn khi bệnh nhân có những cơn phát bệnh trong khi mang thai. [ 55 ] Bệnh lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống không chữa khỏi được, nhưng hoàn toàn có thể điều trị được .Vào những năm 1950, đa phần bệnh nhân sống không quá 5 năm. Những tân tiến trong chẩn đoán và điều trị đã làm tăng tỉ lệ sống, lúc bấy giờ, hơn 90 % bệnh nhân hoàn toàn có thể sống được trên 10 năm, và nhiều người hoàn toàn có thể sống mà không có triệu chứng gì. Tiên lượng ở đàn ông và trẻ nhỏ thường xấu hơn ở phụ nữ ; tuy nhiên, nếu những triệu chứng Open sau 60 tuổi thì bệnh thường lành tính hơn. Chết sớm trong vòng 5 năm thường do suy những cơ quan nội tạng hoặc do viêm nhiễm quá nặng. Nhưng 2 nguyên do đó đều hoàn toàn có thể trấn áp được nếu chẩn đoán và điều trị sớm. Nguy cơ tử trận thường cao hơn gấp 5 lần so với người thông thường ở quy trình tiến độ cuối, do những bệnh tim mạch gây ra bởi những loại thuốc corticosteroid. Các bệnh tim mạch cũng là nguyên do gây tử trận cao nhất ở bệnh nhân lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống. [ 50 ]Để giảm thiểu rủi ro tiềm ẩn về tim mạch, cần ngăn ngừa và điều trị triệt để thực trạng huyết áp cao và cholesterol cao. Chỉ nên dùng những loại thuốc dạng steroid ở liều lượng thấp nhất trong thời hạn ngắn nhất hoàn toàn có thể, và nên dùng những loại thuốc khác để giảm triệu chứng nếu hoàn toàn có thể. [ 50 ] Hàm lượng creatinine trong huyết thanh cao, huyết áp cao, hội chứng hư thận ( nephrotic syndrome ), thiếu máu và giảm albumin trong máu là những yếu tố tiên lượng không tốt. [ 56 ]Xét nghiệm kháng thể kháng nhân ( ANA ) là xét nghiệm sàng lọc nhạy nhất để nhìn nhận, còn xét nghiệm kháng thể anti-Smith là đặc hiệu nhất. Kháng thể kháng sợi đôi DNA cũng tương đối đặc hiệu và thường biến hóa theo tiễn triển bệnh, do đó nên nồng độ sợi đôi DNA đôi lúc được dùng để giảm sát những cơn phát bệnh hoặc cung ứng điều trị. [ 57 ]
Dịch tễ học
Tỉ lệ bệnh lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống rất khác nhau giữa những nước, dân tộc bản địa, giới tính, và biến hóa theo thời hạn. [ 58 ] Ở Hoa Kỳ, tỉ lệ hiện hành của bệnh là khoảng chừng 53 trên 100.000 người, nghĩa là khoảng chừng 159.000 trong tổng số 300 triệu dân ở Mỹ đang mắc bệnh. [ 58 ] [ 59 ] Ở Bắc u, tỉ lệ này là khoảng chừng 40 trên 100.000 người. [ 60 ] Bệnh có khuynh hướng nhiều hơn và nặng hơn trong hội đồng người không phải gốc châu u. [ 59 ] Tỉ lệ này lên tới 159 trên 100.000 ở hội đồng người gốc châu Phi ở Caribe. [ 58 ]Lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống, cũng như những bệnh tự miễn khác, ảnh hưởng tác động tới phụ nữ nhiều hơn đàn ông, với tỉ lệ khoảng chừng 9 : 1. [ 58 ]Tỉ lệ mắc mới bệnh này ở Hoa Kỳ tăng từ 1,0 năm 1955 lên đến 7,6 năm 1974. Tuy nhiên, chưa rõ tỉ lệ này tăng là do việc chẩn đoán tốt hơn hay do tần suất bệnh tăng lên. [ 58 ]
Lịch sử và văn hóa truyền thống
Có một số giải thích về việc dùng cụm từ lupus erythematosus (lupus ban đỏ). Lupus trong tiếng Latinh nghĩa là chó sói,[61] và “erythro” bắt nguồn từ chữ ερυθρός[undefined] lỗi: {{lang}}: không có văn bản (trợ giúp), trong tiếng Hy Lạp có nghĩa là “đỏ.” Các phương pháp giải thích đều bắt nguồn từ phát ban má màu đỏ, hình bướm trên mũi và má đặc trưng của bệnh.
Theo một số ý kiến, bác sĩ nghĩ rằng phát ban giống như đặc điểm lông trên mặt chó sói.Một số ý kiến khác cho rằng những phát ban đó (biểu hiện nặng hơn ở những thế kỷ trước), tạo ra những tổn thương giống như vết chó sói cắn hay cào.Một số khác lại cho rằng từ “lupus” không phải bắt nguồn trực tiếp từ tiếng Latinh, mà từ một từ có nghĩa là mặt nạ theo kiểu của Pháp mà phụ nữ hay đeo để che đi vết phát ban trên mặt. Mặt nạ gọi là “loup,” là tiếng Pháp của từ “chó sói.”Một phương pháp giải thích phổ biến khác là tiến triển bệnh có liên quan đến những lần phát bệnh lặp đi lặp lại giống như sự tấn công của loại thú ăn thịt phàm ăn, và để lại những vết đỏ.
Lịch sử của bệnh lupus ban đỏ hệ thống có thể chia làm 3 giai đoạn: cổ điển, tân cổ điển, và hiện đại. Giai đoạn cổ điển bắt đầu khi bệnh được ghi nhận lần đầu tiên vào thời Trung Cổ và có những mô tả về những triệu chứng da liễu của bệnh. Từ lupus được một thầy thuốc tên là Rogerius vào thế kỷ XII đặt ra để mô tả hiện tượng phát ban má điển hình. Giai đoạn tân cổ điển bắt đầu vào năm 1872 khi Móric Kaposi ghi nhận biểu hiện hệ thống của bệnh. Giai đoạn hiện đại bắt đầu vào năm 1948 với sự phát hiện ra tế bào LE -lupus erythematosus (hay tế bào lupus ban đỏ- một phương pháp gọi sai vì tế bào này cũng có ở những bệnh khác) và có nhiều bước tiến trong kiến thức về sinh lý bệnh học và những đặc điểm lâm sàng-cận lâm sàng của bệnh, cũng như những tiến bộ trong điều trị.[62]
Các nhà sử gia về y học đã đưa ra giả thuyết rằng những người bị rối loạn chuyển hóa porphyrin ( tiếng Anh là porphyria – một bệnh có nhiều triệu chứng giống lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống ) đã gây ra những câu truyện dân gian về ma cà rồng và người sói, do chứng sợ ánh sáng, vảy nến trên da, mọc tóc, và răng bị đỏ nâu do porphyrin khi bị rối loạn chuyển hóa porphyrin nặng ( hoặc rối loạn tích hợp, còn gọi là rối loạn chuyển hóa porphyrin kép / đồng hợp / hoặc dị hợp kép ). [ 62 ]Loại thuốc điều trị hiệu suất cao tiên phong được phát hiện vào năm 1894 là quinine. Bốn năm sau, việc sử dụng những salicylate tích hợp với quinine tỏ ra hiệu suất cao hơn. Đây cũng là liệu pháp tốt nhất cho đến giữa thế kỷ XX, khi Hench tò mò ra hiệu quả của corticosteroid trong điều trị bệnh này. [ 62 ]